肝硬化，影像学诊断需谨慎！｜识“片”寻病 原创 谭友文  医脉通肝脏科  今天 作者：谭友文 江苏大学附属镇江三院 本文为作者授权医脉通发布，未经授权请勿转载。 “肝硬化”本是一个病理名词，即肝纤维化的广泛生成并包裹肝细胞结节形成所谓的“假小叶”。肝硬化是慢性肝病不断纤维化的进展性结果，其发生往往意味着肝脏组织学进展到严重阶段。虽然仅有肝脏病理学才能确诊，但“肝硬化”已被广泛认为是一个疾病诊断。而每个肝脏疾病并不能够均得到病理学上的诊断，临床诊断、影像学诊断更为普遍，尤其影像学上的诊断在医生和患者看来更加“可靠”，可事实并不总是如此…… 病例分享 这是位49岁女性患者，被诊断为“肝硬化”疾病多年，但多次病因学检查均未发现明显异常。近一月因乏力、贫血入住我院。 实验室检查结果示： ? 血常规：WBC 2.73×10^9/L、HB 80g/L、PLT 46×10^9/L； ? 肝功能：TBIL 21.2 μmol/L、ALB 43.6 g/L、ALG 27.8 g/L、ALT 22 U/L、AST：ALT=1.23、ALP 139 U/L、GGT 86U/L； ? 乙肝表面抗原：0.468 COI；乙肝表面抗体Ⅱ：7.22 IU/L；乙肝核心抗体Ⅱ：0.009 COI； ? 自身抗体及免疫球蛋白均正常。 无既往肝病及药物使用史。 CT检查结果 从CT表现可以看出，脾脏肿大、门静脉增宽，并形成门静脉-脐静脉分流，胃底静脉中度曲张。影像科给出了“肝硬化”的诊断。 影像科给出的诊断结果 但仔细分析，肝硬化的一些直接征像并不明显，如：肝叶比例还好，尾状叶正常，左外叶并未见增大，而是较常见薄片变异形态，肝缘光整，肝实质密度尚均一。而脾大、门脉增宽是间接征像，只能说明存在门静脉高压。 肝脏病理 患者的血小板偏低，我们经过刺激血小板生长，输注后给予了肝穿刺检查。 肝组织病理表现 初阅病理涂片，似乎是一个没有明显异常的肝组织病理表现，除了少数几个灶状坏死及炎症外，未见明显的肝纤维化和严重的炎症坏死；胆管除极少数汇管区增生外，也没有严重的炎症及损伤。 因此，病理科也未给出病因，仅作描述。可显然排除了肝硬化，不支持影像学的诊断。 再仔细阅片，发现端倪：门静脉明显减少的密集纤维化的门静脉管腔（静脉硬化症），边界呈圆形。 肝组织病理表现（点击查看大图） 我们还发现了门静脉缺乏、细小，门静脉动脉化，肝血窦扩张等现象。 最后病理诊断为：特发性非肝硬化性门静脉高压症。 特发性非肝硬化性门静脉高压症 特发性非肝硬化性门静脉高压症（Idiopathic non cirrhotic portal hypertension，INCPH）是临床上一种罕见的肝脏血管疾病。目前认为INCPH是一种肝脏微小门静脉起源疾病，在印度以中青年男性患者为主。虽然INCPH在全世界均有发病，但发展中国家的发病率显著高于西欧国家。在亚洲，印度和日本的发病率较高。 INCPH的病理诊断 INCPH病理组织学特点主要有： ①肝内门静脉的大小分支内膜增厚、平滑肌细胞增生所致的门静脉纤维化或硬化、门静脉狭窄甚至闭塞，因此国外学者根据其病理学特点命名为阻塞性门静脉血管病，这是INCPH最主要的组织病理改变； ②肝实质、汇管区、肝血窦或窦周的纤维化，甚至可见不完全的纤维隔硬化形成； ③部分肝细胞不同程度萎缩，可见结节状再生性增生形成； ④肝小叶结构基本正常，较少见假小叶形成及肝细胞坏死，此与肝硬化不同； ⑤门静脉压力增高后继发的肝内循环异常表现：门静脉不规则或显著扩张，肝血窦扩张等。 INCPH的临床诊断 目前，对于INCPH的诊断尚无统一标准。在最新的2015年欧洲肝病学会肝脏血管病临床实践指南中推荐使用以下诊断标准： 1. 有门静脉高压的临床表现：满足脾肿大或脾功能亢进、食管静脉曲张、腹水（非恶性）、肝静脉压力梯度升高以及门静脉侧支循环形成等临床表现之一，但应注意脾大症状需再加另一门静脉高压表现方可； 2. 肝活组织检查排除肝硬化； 3. 排除引起肝硬化或非肝硬化门静脉高压的其他肝脏疾病：包括慢性乙型肝炎、慢性丙型肝炎、非酒精性脂肪肝、酒精性脂肪肝、自身免疫性肝炎、遗传性血色素沉着症、Wilson病以及原发性硬化性胆管炎等； 4. 排除引起非肝硬化门静脉高压的常见疾病，如先天性肝纤维化、结节病以及血吸虫病； 5. 多普勒超声或CT扫描证实门静脉和肝静脉通畅。 以上5点需全部满足方可诊断INCPH。 诊治体会 对于这例病例，笔者在阅读CT片时发现端倪，和影像科主任再次阅片后，认为肝硬化的诊断不够充分，遂行肝穿刺；肝穿刺后，病理科也未直接发现问题，笔者阅片后再次和病理科沟通，最后修正为INCPH。 笔者是一名临床内科医生，需要花费很多时间学习影像病理等知识，每个患者的片子必定亲阅，诊断这样的疾病也是学习中的收获。 谭友文 主任医师 博士 江苏大学硕士生导师 江苏大学附属镇江三院肝科主任 医脉通专栏作者 点击“阅读原文”，检索更多文章。 阅读原文 相关阅读 临床必备｜除了肝硬化，这些原因也可导致高氨血症性脑病！ 临床必备｜除了肝硬化，这些原因也可导致高氨血症性脑病！ ... 医脉通肝脏科  不喜欢 不看的原因 确定 内容质量低 不看此公众号 对肝硬化不感兴趣 对医疗不感兴趣 门脉高压性胃病：肝硬化患者的“隐形杀手” 门脉高压性胃病：肝硬化患者的“隐形杀手” ... 爱肝联盟  不喜欢 不看的原因 确定 内容质量低 不看此公众号 对肝硬化不感兴趣 对静脉曲张不感兴趣 11岁男孩重度肝硬化，医生检查完发现：一个常见的饮食习惯害了他！ 11岁男孩重度肝硬化，医生检查完发现：一个常见的饮食习惯害了他！ ... 科普中国  不喜欢 不看的原因 确定 内容质量低 不看此公众号 对肝硬化不感兴趣 对肝癌不感兴趣 更多文章 微信扫一扫 关注该公众号 更多内容vip可查看