1969年5月29日出生于三重縣上野市，本名堀井良彥，京都大學工學部電氣學科畢業。在學期間的1990年曾于《小說現代》增刊號發表短篇作品《西伯利亞急行向西》，同年再于“蒼鴉城”(京大推研會雜志)發表中篇小說《彌賽亞》，這部作品更于1991年大幅改稿為長篇，并獲得島田莊司的推薦而易名為《有翼之暗-麥卡托鲇最后的事件》（翼ある闇―メルカトル鮎最後の事件）于講談社發表，從而進軍新本格作家行列。1992年，再發表比《有翼之暗》更具爭議性的《夏與冬的奏鳴曲》（夏と冬の奏鳴曲），此后的作品如1995年的《痾》及1997年的《鴉》也是非常前衛的推理長篇，另外，也有較為傳統的本格作品如1996年的《恰巧的雨》（あいにくの雨で）。2005年發表的作品《神的游戲》（神様ゲーム）更是獲得了第134屆（2006年）直木獎的推薦候補。麻耶雄嵩在《有翼之暗》中表現的主要創作理念，是要打破傳統本格推理的核心，也便是全面的否定“必須給讀者一個公平、合乎理論性的解謎答案”這個觀點的，而他在《夏與冬的奏鳴曲》中則更進一步，要從頭徹尾地破壞固有的推理小說型式和規條，從而建立一套完全沒有束縛、自由開放的嶄新一代推理小說。由于這種對傳統推理觀念挑戰的緣故，因此麻耶雄嵩一方面遭受保守派讀者所猛烈批評，但另一方面卻也為不少對傳統推理早已厭倦的讀者所接受及歡迎。